Épilepsie
L'épilepsie (du grec epilêpsis ou epilêpsia, action de saisir, de mettre la main sur quelque chose, attaque, interception, arrêt soudain) ou comitialité est une affection neurologique qui est le symptôme d'une hyperactivité cérébrale paroxystique pouvant se manifester par des convulsions ou une perte de conscience, voire par des hallucinations complexes inaugurales (visuelles et/ou auditives et/ou somesthésiques), avec ou sans convulsions, mais ce n'est pas une maladie mentale, contrairement à l'image qu'on peut avoir des malades. L'image de maladie mentale qui lui est souvent associée est due au fait que, au cours des crises, certains malades peuvent présenter des troubles du comportement, mais l'épilepsie n'altère en rien les capacités intellectuelles.
Une fois sur deux, elle débute dès l'enfance.
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7.1 Conduite à tenir face à une crise d'épilepsie 7.2 Traitements médicaux de l'épilepsie idiopathique |
Histoire de l'épilepsie
Ce qu'on appelle "épilepsie" était connu des Babyloniens dans le Code d'Hammurabi sous la dénomination de benu, et chez les Egyptiens dans le Payrus Ebers sous la dénomination de nsjt.
Le premier vrai traité médical sur l'épilepsie est attribué à Hippocrate (De la Maladie sacrée) ; après lui, ont écrit sur l'épilepsie plusieurs auteurs grecs dont Galien et Arétée de Cappadoce, puis des latins dont Celse et Caelius Aurelianus.
Et ce n'est qu'au XVIe siècle que la littérature va offrir à nouveau – écrits en latin – des traités complets sur l'épilepsie avec Cardan, et surtout Gabuccini.
La première publication en langue française, et qui ne soit pas une traduction des auteurs classiques, est celle de Jean Taxil en 1602 (Traicté de l'Epilepsie, Maladie vulgairement appellée au pays de Provence, la gouttete aux petits enfans). D'autres suivront, sans apporter rien de bien nouveau, tant les superstitions religieuses principalement ont empêché toute progression significative dans la compréhension scientifique des maladies en général, et neuro-psychiâtriques en particulier.
Ainsi, il faudra attendre la fin du XIXe siècle avec John Hughlings Jackson qui fera avancer à la connaissance sur la maladie épileptique, en donnant une première classification anatomo-clinique des phénomènes épileptiques. Ensuite, grâce à l'EEG, les auteurs du siècle suivant feront encore progresser la classification des différentes formes et les différents types d'épilepsie. (Lennox, Henri Gastaut, Gibbs...).
Épidémiologie de l'épilepsie
- Prévalence : L'épilepsie est l'affection neurologique la plus fréquente (0.5 % à 0.7 %) après la migraine et concerne, en France près de 1 % de la population.
- Incidence : 53/100 000/an (300 000 nouveaux cas en France tous les ans).
- La durée moyenne calculée de la maladie est de 6 à 10 ans.
- 30 % des cas d'épilepsie sont d'origine génétique ;
- 70 % des cas d'épilepsie seraient acquis, dont la moitié ont une cause déterminée (une lésion cérébrale due aux séquelles d'une souffrance lors de la grossesse et de l'accouchement, d'un traumatisme crânien lors de la petite enfance, ou d'un problème vasculaire...) pour les autres, les causes restent non élucidées.
L'allongement de l'espérance de vie accroît le risque d'apparition, chez les personnes âgées, de crises d'épilepsie liées à des accidents cérébrovasculaires ou à des maladies dégénératives.
Clinique
A- La crise d'épilepsie
L'épilepsie est une maladie neurologique causée par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.
Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.
Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. On ne parlera donc d'épilepsie que si les crises se répètent.
Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.
Les différentes crises d'épilepsie généralisées
1- Épilepsie tonico-clonique, ou « Grand mal »
Elle représente la forme la plus spectaculaire et comprend trois phases :
- phase tonique : raidissement, contraction des muscles ;
- phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des muscles ;
- récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), souvent précédé par une perte des urines ...
Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique.
2- Absence, ou «Petit mal»
Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concerne quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimulus. Des phénomènes toniques (raidissement du tronc), cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares. Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement.
3- Myoclonies
Elles se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience.
Les différentes crises d'épilepsie partielle
La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être :
- des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses)
- des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix...
- des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies)
- des troubles d'apparence psychiatrique tel une
- dysphasie (trouble de l'expression ou de la compréhension du langage)
- dysmnésie (sa vie défile sous ses yeux)
- hallucinations psychotiques
- métamorphopsie (sensation de distorsion des objets)
- angoisses phobiques
- des troubles du système nerveux végétatif :
- tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hypersalivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien.
Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises complexes.
Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonicocloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.
B- Syndromes épileptiques
Il existe une classification des maladies épileptiques définie par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme. Ces syndromes sont définis comme cryptogéniques, car on suppose qu'ils ont une cause non décelable mais réelle. Toute épilepsie sans cause organique présente ou supposée est appelée idiopathique
Syndrome de West
Affection grave touchant le nourrisson avant 1 an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel. Et un électroencéphalogramme montrant une hysparythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères.
Syndrome de Lennox-Gastaut
Affection grave touchant les jeunes enfants de 2 à 6 ans. On retrouve des crises généralisé toniques ou des absences pluriquotidiennes, des troubles intellectuels. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique.
Épilepsie myoclonique juvénile
Maladie apparaissant à l'adolescence faite de crises myocloniques, avec un électroencéphalogramme anormal. Évolution favorable
Convulsions fébriles de l'enfants
Ces convulsions sont généralisées (tonico-cloniques) et apparaîssent chez l'enfant, entre 6 mois et 5 ans, à l'occasion d'une hyperthermie, quelle que en soit l'origine — sauf pour la méningite qui est la cause directe des crises convulsives. Ces enfants ont une sensibilité supérieure aux autres enfants à faire des convulsions dans un contexte fébrile (lors d'une fièvre). Cette affection disparaît avec l'âge. L'électro-encéphalogramme est quasi-normal entre les crises.
Étiologies de l'épilepsie
Les causes de l'épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut-être concerné par l'apparition d'une crise d'épilepsie. La plupart des affections suivantes diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. On dit qu'il y a une baisse du seuil épileptogène responsable de la crise d'épilepsie.
- Épilepsie organique :
- Hypoglycémie
- Troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie
- Alcoolisme par ivresse aiguë ou sevrage.
- Surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines)
- Méningite infectieuse.
- Accident vasculaire cérébral (hémorragie méningée)
- Traumatisme crânien
- Tumeurs cérébrales
- ' Épilepsie cryptogénique' (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont on suppose qu'une cause organique existe, mais que l'on ne peut pas encore la mettre en évidence.
- Épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée)
Diagnostic
Le diagnostic est établi à partir des symptômes cliniques et il doit être confirmé par un électro-encéphalogramme. Cet examen indolore permet d'enregistrer l'activité électrique du cerveau à l'aide d'électrodes placées sur le cuir chevelu.
Il existe des étiologies diagnostiquées par la prise de sang. Certaines anomalies cérébrales pourront être dépistées par un scanner ou une IRM cérébrale.
Complications
Complications de la crise d'épilepsie
La répétition des crises d'épilepsie entraîne l'apparition de lésions cérébrales induites. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrale à l'origine des crises mais aussi dans une région particulière, la face interne du lobe temporal. Elles sont susceptibles par la suite d'être à l'origine de nouvelles crises — on dit que la maladie s'auto-aggrave.
Les crises convulsives de l'épilepsie sont de grandes secousses musculaires chez un sujet inconscient. Il existe un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatisme divers) et de morsure de langue. Le patient n'avale jamais sa langue, donc il ne faut pas essayer d'introduire ses doigt dans la bouche d'un patient en pleine convulsion.
L'état de mal épileptique
L'état de mal épileptique: c'est la complication médicale la plus redoutée de l'épilepsie, elle engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, prise de toxiques (ivresse alcoolique en particulier), prise de médicaments contre-indiqués, infection, etc.
Dans le cas d'un état de mal par crises convulsives tonicocloniques, la durée de la crise fait craindre :
- Insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire)
- Troubles circulatoires
- Séquelles neurologiques et intellectuelles définitives
- Troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose lactique)
- Œdème cérébral
L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : on retrouve alors un état confusionnel prolongé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. En cas d'état de mal par épilepsie partielle, le diagnostic peut être difficile en raison de la ressemblance des symptômes avec ceux d'un accident vasculaire cérébral. L'électro-encéphalogramme permet de faire la différence.
Traitement et prise en charge médicale
Conduite à tenir face à une crise d'épilepsie
Avant propos
Il faut bien comprendre que l'épilepsie est un diagnostic médical. Toutes les crises épileptiques ne sont pas accompagnées de crises convulsives, et toutes les crises convulsives ne sont pas épileptiques. On peut facilement confondre une crise convulsive avec une crise de tétanie, et une crise convulsive peut être due à un traumatisme neurologique (traumatisme crânien ou rachidien) ou à une hyperthermie — c'est notamment le cas des crises convulsives dues à la fièvre chez le nourrisson.
Les crises peuvent réellement être impressionnantes, avec perte de connaissance et mouvements convulsifs, dans 3 cas sur 10. Mais le plus souvent, la crise touche une seule zone cérébrale et les symptômes ne transparaissent que sur une partie du corps ou sur une fonction : secousses musculaires, troubles sensitifs...
Chez l'enfant, la crise d'épilepsie peut se manifester par des absences, de brèves ruptures de contact avec fixité du regard, parfois des clignements de paupières. L'enfant est dit « dans la lune ».
Les premières mesures d'urgence
Si l'on est en présence d'une crise de convulsion, il faut s'assurer que la personne ne puisse pas se blesser par ses mouvements (on la protège) : on écarte les objets autour d'elle, et on peut poser un linge plié ou un coussin sous sa tête.
Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), on s'approche de la victime pour lui poser des questions. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, on contrôle sa respiration et on agit en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus.
En général, la personne va reprendre conscience après la crise convulsive, la conduite à tenir face à un malaise est de mettre la personne au repos, de l'interroger sur les circonstances de son malaise, notamment si c'est la première fois, si elle est sous traitement médical et si elle a eu un accident récemment. On demandera un avis médical auprès d'un médecin, par exemple le Samu (« 15 » en France, « 100 » en Belgique, « 112 » dans l'Union européenne) en précisant tous les éléments constatés.
Traitement médical d'une crise
Le transfert le plus tôt possible en réanimation médicale est une urgence dès le diagnostic posé. Un EEG en urgence ainsi qu'un bilan médical devront être effectués, sans retarder la mise en œuvre des méthodes de réanimation et le traitement médicamenteux:
- Maintien d'une bonne fonction respiratoire : mise en place d'une canule de Guedel, ventilation au masque, aspiration des secrétions bronchiques, intubation et ventilation mécanique au maximum.
- Surveillance cardio-vasculaire : scopage cario-tensionnel avec surveillance du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la saturation sanguine en oxygène.
- Pose d'une voie veineuse pour équilibration hydro-électrolytique et perfusion des médicaments anti-convulsivants
Le traitement anticonvulsivant repose en première intention sur une benzodiazépine injectée en intraveineux lent sur 2 minutes. En cas d'échec à 10 minutes, une deuxième injection est effectuée. Dans tous les cas, à l'issue des deux injections (et même si la crise a cédé), on associe un deuxième antiépileptique IV (type valproate).
Traitements médicaux de l'épilepsie idiopathique
Quand la crise éclate, il n'y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 80 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd'hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d'effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients.
Aujourd'hui, 7 malades sur 10 ne sont suivis qu'avec un seul médicament, et peuvent mener une vie normale sans crises, moyennant cependant quelques précautions.
Pour certaines formes d'épilepsie assez rares, il est possible d'envisager une opération chirurgicale qui guérira définitivement le patient.
Pour les autres, les crises entraînent une détresse psychologique générée par la peur qu'une crise advienne n'importe quand et n'importe où. Depuis quelques années, dans le cas de formes persistantes de la maladie il est possible d'envisager la pose d'un stimulateur sous clavicule, dont la fonction sera d'envoyer des stimulations au cerveau. Malgré le peu de recul, cette technique présente des résultats encourageants pour l'avenir de ces personnes.
Principaux groupes d'antiépileptiques
Les principaux groupes d'antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont :
- l'acide valproïque et le valproate de sodium.
- la carbamazépine et l’oxcarbazépine
- la phénytoïne
- le phénéturide
- l'éthosuximide
- les barbituriques, principalement le phénobarbital.
- la primidone
- le clonazépam, une benzodiazépine.
En plus, on utilise depuis peu des adjuvants : gabapentine, vigabatrine, ...
Précautions de vie
Il faut de façon générale éviter tout ce qui peut favoriser les troubles :
- les situations de fatigue, le manque de sommeil
- la consommation excessive d'alcool
- le stress physique, et/ou psychique
- les bruits permanents ou anormaux
- la lumière intermittente, particulièrement celle des stroboscopes
- le jeun
Cas particuliers
Les jeux vidéo, l'informatique et la vidéo en général, peuvent déclencher des crises chez les malades ayant une épilepsie « photosensible ». Il est nécessaire d'utiliser des écrans ou des télévisions avec une fréquence au moins égale à 100 Hz, ou des écrans à cristaux liquides.
Le sport
L'activité physique et sportive est fortement recommandée pour ses vertus d'intégration et de confiance en soi (sports d'équipe).
Certains sports sont déconseillés, non pas en tant que tels, mais parce que leur pratique pourrait mettre le malade en situation critique et risquée en cas de survenance d'une crise. Par exemple, sont particulièrement contre-indiqués :
- risque de chute : gymnastique aux agrès, équitation, alpinisme... ;
- risque de noyade : natation, plongée sous-marine, planche à voile... ;
- risque de perte de contrôle sur le matériel : les sports aériens comme le parachute, le deltaplane, les sports mécaniques...
Le tabac, le café, le thé en revanche n'ont aucune influence.
Le permis de conduire automobile
En France, il est habituellement interdit aux épileptiques de passer le permis de conduire, mais depuis l'amélioration de la prise en charge médicale de la maladie un avis médical peut accorder une autorisation temporaire à la conduite automobile. Par contre les épileptiques n'ont pas accès aux professions de la route (transporteur, autobus...)
Les professions interdites
- Les conducteurs d'engins, d'autobus et poids lourds.
- Plongeur sauveteur, maître nageur.
- Personnel navigant aérien.
- Chirurgien
- Policier et Pompier
Liens externes
- Épilepsie, un article du Généraliste
- Crise épileptique de l'enfant : Interroger d’abord, Le Généraliste n°2172
- Arpeije : Association pour la recherche, l'éducation et l'insertion des jeunes épileptiques
- BFE : Bureau français de l'épilepsie
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