Polyglobulie
La polyglobulie est un symptôme définit par l'augmentation de la valeur absolue du nombre d'érythrocytes (ou globules rouges) circulant dans le sang. Elle répond à deux mécanismes distints : la polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) est secondaire à une anomalie des cellules souches de la moelle hématopoïétique qui aquiert des caractéristiques tumorales, proliférant et entrainant une surproduction de globules rouges. La polyglobulie secondaire est elle liée à une augmentation du taux sanguin d'hormones stimulant l'érytropoïèse, et en particulier l'EPO, le plus souvent secondairement à une hypoxie chronique (le sang n'étant pas assez oxygéné, l'ischémie tissulaire provoque une stimulation de la secretion d'EPO par le rein) ou par sécretion inaproriée d'EPO. Dans ce cas, la moelle est normale.
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Diagnostic
Clinique
La polyglobulie rend le sang visqueux, par augmentation de la masse d'éléments cellulaires circulants au détriment du plasma, ce qui entraîne des signes non spécifiques :
- Signes neurlogiques : céphalées, vertiges, bourdonnements d'oreilles (acouphènes), parfois des accidents vasculaires cérébraux.
- Signes cutanés : érythrose cutanée (la peau est rouge).
- Hypertension arterielle.
Examens complémentaires
- Le taux d'hématocrite est élevé : il dépasse 54% chez l'homme, 47% chez la femme.
- La vitesse de sédimentation est très basse, voir nulle
- Le diagnostic de certitude de polyglobulie (sans préjuger de son étiologie) est la mesure isotopique de la masse globulaire au chrome 51 : elle retrouve une masse globulaire supérieure à 36 mL/kg chez l'homme, 32 chez la femme.
Étiologies
Polyglobulies primitives
- Maladie de Vaquez
- Leucémie myéloïde
- Thrombocytémie essentielle
Dans les deux derniers cas, la polyglobulie n'est pas un éléments déterminant de la maladie, mais elle peut apparaître dans le cadre d'anomalies médullaires globales.
Polyglobulies secondaires
Secondaires à une hypoxie tissulaire chronique
- Tabagisme
- Bronchopneumopathie chronique obstructive
- Intoxication au monoxyde de carbone
- Cardiopathie cyanogène
- Altitude
- Méthémoglobinémie
Secondaire à une hypersecretion d'EPO
- Tumeur du rein
- Cancer du foie, du cervelet, de l'ovaire
- Sténose des artères rénales
- À part : dopage par prise d'EPO.